• vaskulitisi malih krvnih žila gdje se u većine bolesnika u serumu nađu pozitivna ANCA
• u ovu skupinu bolesti ubrajamo:
  • mikroskopski poliangitis
  • granulomatozu s poliangitisom (Wegenerovu granulomatozu)
  • eozinofilnu granulomatozu s poliangitisom (Churg-Straussov sindrom)

EPIDEMIOLOGIJA

• incidencija:
  • mikroskopskog poliangitisa - 20 : 1 000 000
  • granulomatoze s poliangitisom - 10: 1 000 000
  • eozinofilne granulomatoze s poliangitisom - 2,4 : 1 000 000

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• veliko značenje imaju antineutrofilna citoplazmatska protutijela (ANCA - engl. antineutrophil cytoplasmic antibodies)
  • cirkulirajuća autoantitijela protiv enzima neutrofilnih i monocitnih lizosomalnih granula
  • postoje dvije vrste:
    • protutijela usmjerena na proteinazu 3 (PR-3)
    • protutijela na mijeloperoksidazu (MPO)

PATOLOGIJA

• u sva tri tipa ANCA pozitivnih vaskulitisa obično su zahvaćeni bubrezi
  • nekrotizirajući glomerulonefritis s celularnim polumjesecima
  • razvija se bez taloženja imunoglobulina pa se stoga naziva pauci-imunosni glomerulonefritis

Mikroskopski poliangitis

• zahvaćenost:
  • samo bubrezi
  • nekrotizirajući glomerulonefritis (bubreg) + sistemni nekrotizirajući vaskulitis (najčešće pluća) = sistemni mikroskopski poliangitis

Granulomatoza s poliangitisom (Wegenerova granulomatoza)

• pauci-imunosni glomerulonefritis + sistemni vaskulitis + nekrotizirajuća granulomatozna upala gornjih dišnih puteva i pluća

Eozinoflina granulomatoza s poliangitisom (Churg-Straussov sindrom)

• pauci-imunosni glomerulonefritis + sistemni vaskulitis + granulomi u dišnom sustavu + astma i eozinofilija

KLINIČKA SLIKA