• bolest tijekom koje dolazi do odlaganja amiloida u glomerulima, bubrežnim krvnim žilama i intersticiju kore i srži bubrega, obično u sklopu sistemne amiloidoze
• bolest se očituje proteinurijom, često povezanom s nefrotskim sindromom i progresivnim pogoršanjem bubrežne funkcije

EPIDEMIOLOGIJA

• najčešća je AL amiloidoza (zatim AA amiloidoza i ALECT2 amiloidoza)
• plazmastanične diskrazije su češće u starijih

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• bubrezi su zahvaćeni u AL amiloidozi (zbog taloženja patoloških lakih lanaca imunoglobulina kod plazmastaničnih neoplazmi) i u AA amiloidozi (tijekom kroničnih upalnih bolesti taloženjem serumskog A proteina)
• ALECT2 amiloidoza je bolest u kojoj niti amiloida nastaju iz leukocitnog kemotaktičnog faktora 2 (LECT2)

PATOLOGIJA

• amiloid se počinje nakupljati u mezangiju te se nepravilno širi kroz GBM
• taloži se i u stijenke krvnih žila i u intersticiju bubrega
• ima izgled eozinofilne, homogene tvari pozitivne na bojenje Kongo crvenilom
  • amiloid je fibrilarne građe, gusto razbacani kratki fibrili promjera 10 nm
• IF se koristi za otkrivanje tipa amiloidoze preko protutijela na kappa i lambda lake lance te imunohistokemiju na AA-amiloid
  • ako su rezultati tih metoda negativni, treba napraviti masenu spektrometriju i po potrebi gensku analizu

KLINIČKA SLIKA

• proteinurija koja je često nefrotskog ranga (>3,5 g/24h)
• mogu, ali ne moraju biti prisutni hipoalbuminemija i edemi
• zahvaćanje srca bitno pogoršava prognozu