EPIDEMIOLOGIJA

• 1:5000

ETIOLOGIJA

• autosomno-dominantni poremećaj
• mutacija gena odgovornih za funkcioniranje dezmosoma (plakoglobin, dezmin)
  • odvajanje dezmosoma tokom fizičkih napora > smrt miocita

PATOLOGIJA

MAKROSKOPSKI:

• stanjena stijenka desne klijetke

MIKROSKOPSKI:

• umnoženo masno tkivo i vezivo koje nadomješćuje normalna srčana mišićna vlakna

KLINIČKA SLIKA

• opisane promjene izazivaju zatajenje srca i poremećaje ritma, mogu prouzročiti naglu srčanu smrt (10% smrti mladih sportaša za vrijeme natjecanja)