kronični hepatitis nepoznate etiologije, u kojem dolazi do oštećenja jetre limfocitima T, uz pojavu hipergamaglobulinemije i autoantitijela

EPIDEMIOLOGIJA

rijetka bolest (u Hrv 90-100 bolesnika godišnje)
preko 70% oboljevaju žene
povezan je sa HLA DRB10301 haplotipom (DR3) i DRB10401 (DR4)
75-85% pacijenata s AIH tip 1 nosi jedan ili oba haplotipa (6-7 puta veći rizik)

PATOGENEZA

zbog nereguliranog aktiviranja limfocita T koji luče hepatotoksični interferon gama ili direktno uništavaju stanice (CD8+)
jetrena bolest je često povezana s drugim autoimunosnim poremećajima (SLE, reumatoidni artritis i autoimunosni tireoiditis)
bolest se učestalije pojavljuje poslije virusnih infekcija ili nakon uzimanja nekih lijekova (metildopa)
postoje dva klinička oblika bolesti:

<aside> 🔴

u žena u dobi od 20 do 40 godina (1/3 ima neku autoimunu bolest)
mnoge imaju HLA-DRB1 gen
brojna autoantitijela:
- antinuklearno antitijelo (ANA)
- antitijelo protiv glatkih mišićnih stanica (SMA)
- antitijelo protiv aktina (AAA)
patogenetski je najvažniji autoantigen asijaloglikoproteinski receptor na koji se vezuju antitijela i na taj način pospješuju citotoksičnost limfocita T
često se dijagnosticira u uznapredovalom stanju (već ciroza)
ima dugu asimptomatičnu fazu </aside>

<aside> 🔴

u djece od 2 do 14 godina
autoantitijela na mikrosome jetre i bubrega (LKM)
- te razna organospecifična protutijela (protiv štitnjače ili parijetalnih stanica želudca)
- ANA test je negativan </aside>

mikroskopski je bolest nemoguće razlučiti od ostalih kroničnih hepatitisa
glavna je značajka visoka aktivnost upale, najčešće u portalnim prostorima (limfociti i mnogobrojne plazma-stanice), premošćujuća i rubna nekroza
može progredirati do ciroze pogotovo u djece s tipom II