• klinički se manifestira nefrotskim sindromom, a patohistološki urednim nalazom SM-a i IF-a te difuznim nestankom nožica podocita na EM-u
• češće se pojavljuje u djece nego u odraslih i karakteristično dobro reagira na liječenje glukokortikoidima

EPIDEMIOLOGIJA

• uzrok je primarnog idiopatskog nefrotskog sindroma u većine slučajeva u djece

PATOGENEZA

• spada u podocitopenije
• različiti cirkulirajući čimbenici oštećuju podocite i povećavaju propusnost glomerularnih kapilara te dovode do proteinurije

PATOLOGIJA

• SM uredan, IF negativan, EM pokazuje difuzni nestanak nožica podocita
• zbog lipidurije u tubularnom se epitelu često vide sitne kapljice masti (stari naziv “lipoidna nefroza”)
• nalaz gubitka nožica podocita nije patognomoničan zato što se nalazi u svim bolestima koje se manifestiraju proteinurijom - ali ovdje je jedini patološki nalaz

KLINIČKA SLIKA

• masivna proteinurija i teški edemi najčešće u djece (2-6 godina)
• recidivirajući nefrotski sindrom
• ne pokazuje progresiju prema insuficijenciji
• dobro reagira na glukokortikoide
• u odraslih ne reagira dobro na glukokortikoide, no i u njih bolest ima dobru prognozu
  • uvijek bitno isključiti sekundarni oblik MCD-a koji bi mogao biti uzrokovan lijekovima ili novotvorinama