• skupina fibroinflamatornih bolesti koje zahvaćaju različita tkiva dovodeći do stvaranja tumorskih nakupina (pseudotumor) ili disfunkcije organa
• dijagnoza se zasniva na nalazu gustog infiltrata plazma-stanica pozitivnih na IgG4

EPIDEMIOLOGIJA

• učestalost ove bolesti je nepoznata
• najčešće je zahvaćeno područje glave i vrata

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• važnu ulogu imaju regulacijski T-limfociti
• pojačana aktivnost TH2 citokina (IL-4, IL-5, IL-13) i regulatornih citokina (IL-10, TGF-β)
  • eozinofilija u krvi, povećane razine IgE-a u tih bolesnika
  • povećana razina TGF-β > fibroza

PATOLOGIJA

• u ovu skupinu bolesti pripadaju:
  • Mikuliczev sindrom (povećanje slinovnica i suznih žlijezda)
  • kronični sklerozirajući sialoadenitis
  • Riedelova struma (tiroiditis)
  • medijastinalna fibroza
  • retroperitonealna fibroza
  • periaortitis
  • tubulointersticijski nefritis
  • inflamatorni pseudotumor
  • autoimunosni pankreatitis

• najčešće je organ povećan, a funkcija mu slabi
• razvija se fibroza u **storiformnom obliku (**kratki snopovi vezivnih stanica međusobno se isprepliću)
• na nekim mjestima u tijelu:
  • nakupine tkiva (orbita) - pseudotumor
  • difuzna fibroza (retroperitoneum) - pritisak na organe

KLINIČKA SLIKA

• orbitalni pseudotumor > egzoftalmus
• povećanje slinovnica > kserostomija
• zahvaćanje gušterače > malapsorpcija
• zahvaćanje bubrega > pormećaj funkcije, zatajenje