• naziv je za skupinu bolesti, različite etiologije i patogeneze, koja je mikroskopski karakterizirana opsežnim celularnim polumjesecima u urinarnom prostoru, a klinički hematurijom i proteinurijom te teškim ili potpunim gubitkom bubrežne funkcije u roku nekoliko tjedana do 3 mjeseca

EPIDEMIOLOGIJA

• incidencija je 5-7/milijun stanovnika godišnje

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• nastaje svaki put kad je oštećenje glomerula toliko da dolazi do rupture GBM-a i izlaska krvi i fibrina u urinarni prostor
  • potiče upalni odgovor uz nakupljanje stanica u urinarnom prostoru što čini celularne polumjesece (glomerulonefritis s polumjesecima)

• ne radi se o jednoj vrsti GN-a, nego o osobito teškom patohistološkom i kliničkom obliku bolesti

• za dijagnozu vrste GN-a koja je dovela do RPGN-a je ključan nalaz IF-a, podjela na:

<aside> 🔴

GN s protutijelima na GBM (anti-GBM GN)

• zbog stvaranja antitijela na kolagen tip IV
• bolest može biti ograničena samo na bubreg, pa govorimo o anti-GBM GN-u ili su GB; zahvaćene i bazalne membrane kapilara pluća pa govorimo o Goodpastureovu sindromu
• glavna značajka je linearni pozitivitet na IgG i C3 duž GBM-a na IF-u </aside>

<aside> 🔴

Imunokompleksima uzrokovan RPGN

• kao komplikacija bilo kojeg teškog GN-a posredovanog imunokompleksima (lupusni nefritis ili IgA nefropatija) </aside>

<aside> 🔴

Pauci imuni GN

• negativan IF ili su depoziti vrlo oskudni, a na EM nema depozita
• povezan s prisutnošću ANCA u serumu
• pacijenti mogu imati simptome primarne bolesti (mikroskopski poliangitis, Wegenerova granulomatoza, Churg Strauss) ili je bolest ograničena samo na bubreg </aside>

PATOLOGIJA

• glavna značajka je teško oštećenje glomerula s jakim akutnim upalnim odgovorom zbog čega su bubrezi makroskopski povećani i blijedi sa sitnim točkastim krvarenjima na površini

• SM pokazuje glomerule s fibrinoidnom nekrozom, a urinarni prostor je ispunjen stanicama koje stvaraju celularne polumjesece (nalaze se u više od 10% glomerula, u teškim slučajevima i više od 80%)
  • uvijek se nalaze i teške tubulointersticijske promjene koje se očituju akutnim oštećenjem tubularnog epitela te edemom i akutnom upalom u intersticiju
  • celularni polumjeseci > fibrocelularni polumjeseci > fibrozni polumjeseci (Bowmanov prostor ireverzibilno obliteriran)
• IF i EM ovise o primarnoj bolesti