• kompleksna urođena srča na greška koja ima četiri obilježja:
  • plućnu stenozu
  • ventrikularni septalni defekt (VSD)
  • dekstropoziciju aorte koja »jaše« na VSD-u
  • hipertrofiju desne klijetke

PATOLOGIJA

• srce je povećano i na rendgenskim se snimkama opisuje kao da ima izgled čizme

• aorta je premještena udesno (lat. dextropositio aortae) i »jaše« iznad VSD-a

  • prima krv iz obiju klijetki

• plućna stenoza - posljedica subpulmonalne hipertrofije infundibularnoga mišića koji otežava protok krvi u plućnu arteriju

• 1/2 bolesnika ima i druge srčane anomalije (ASD i OAV)

  • ASD ima protektivnu ulogu - omogućuje pritok krvi u pluća (bypass plućne arterije)

KLINIČKA SLIKA

• najčešća je greška s ranom cijanozom

• djeca zaostaju u rastu, uz vrlo izraženu dispneju i pojavu batićastih prstiju

  • djeca nauče zauzeti čučeći položaj koji im omogući da prevladaju kratkoću daha

• hipoksija > sekundarna policitemija > sluznice poprime tamnocrvenu boju

• povećani rizik od bakterijskog endokarditisa

  • kada se endokardijalne vegetacije odlome i pretvore u emboluse, može doći i do septičnih infarkta i moždanih apscesa

• bez kirurškoga zahvata Fallotova tetralogija ima lošu prognozu