- glomerulopatija u kojoj se nalazi djelomična (segmentalna) skleroza nekih, a ne svih glomerula (fokalna) s posljedičnom proteinurijom
- može biti primarna (idiopatska) ili sekundarna
- češće u odraslih
- dio bolesnika ne reagira na glukokortikoide
EPIDEMIOLOGIJA
- idiopatska FSGS je najčešći uzrok nefrotskog sindroma u odraslih
- sekundarna se sve češće pojavljuje zbog hipertenzije, debljine, jednog bubrega, HIV infekcije
ETIOLOGIJA I PATOGENEZA
- nije jedinstvena bolest, može se podijeliti u tri podskupine:
<aside>
🔴
Primarna FSGS
- oštećenje podocita uz difuzni nestanak nožica i odvajanje podocita od površine GBM-a
- takva mjesta su izrazito propusna za proteine plazme koje s lipidima prodru u pojedine segmente glomerula i tamo potiču pojačano stvaranje izvanstaničnog matriksa - segmentalna skleroza
- navodno postoji cirkulirajući citokin koji dovodi do ovoga (problem se može pojaviti čak 24 sata poslije transplatacije novog bubrega)
</aside>
<aside>
🔴
Sekundarna FSGS
- u bolesnika sa sistemskim bolestima: arterijska hipertenzija i debljina
- pojavljuje se i u pacijenata kojima je jedan bubreg kirurški uklonjen ili u onih gdje je neki glomerul nefunkcionalan pa su ostali preopterećeni (hiperperfuzijska lezija)
</aside>
<aside>
🔴
Genska FSGS
- mutacija gena koje sudjeluju u formiranju stijenke kapilara glomerula i podocita
- najpoznatije su mutacije za nefrin i podocin
- kongenitalni nefrotski sindrom (već u prva tri mjeseca)
</aside>
PATOLOGIJA
- SM bolest fokalna i segmentalna
- segmentalne promjene su u početku ograničene na jukstamedularne glomerule, pa progredira
- IF negativan
- EM pokazuje područja fokalne obliteracije glomerularnih kapilara
- u nezahvaćenim i normalnim dijelovima glomerula vidi se gubitak nožica podocita
KLINIČKA SLIKA