• građeni od mezenhimalnih stanica koje su imunohistokemijski nalik na Cajalove intersticijske provodne stanice u mišićnom sloju probavnog sustava
• GIST se može naći bilo gdje u probavnom sustavu, kao i u mezenteriju

EPIDEMIOLOGIJA

• rijedak tumor, pojavljuje se u oba spola, prosječna dob bolesnika je 60 godina
• uočena je povećana učestalost u bolesnika s hereditarnim neoplastičnim sindromima kao što je neurofibromatoza tip 1

PATOGENEZA

• tumor potječe od Cajalovih stanica
• u više od 90% slučajeva stanice imaju mutaciju gena za c-KIT tirozinsku kinazu
  • služi kao receptor za čimbenik rasta matičnih stanica
• u manjini tumora nalazi se mutacija receptora alpha za čimbenik rasta podrijetla trombocita (PDGFRA)

PATOLOGIJA

• očituje se stvaranjem submukoznih čvorova koji uzdižu sluznicu
• neki tumori su toliko veliki da mogu ispuniti cijeli lumen želudca
• histološki tumor može biti građen od:
  • epiteloidnih stanica
  • vretenastih stanica
  • mješavine epiteloidnih i vretenastih stanica
• veliki tumori mogu biti anaplastični uz brojne mitoze i područja nekroze i često metastaziraju po površini crijeva, parijetalnoj potrbušnici, mezenteriju i u jetru

• 90% GIST-ova reagira s protutijelima na DOG-1 i CD117 (ekvivalent c-KIT)
• 8% GIST-ova ima mutaciju čimbenika rasta podrijetlom iz trombocita (PDGFR)
• zlatni standard: morfološki izgled tumora + ekspresija CD117 biljega

• GIST smješten proksimalno (želudac) ima bolju prognozu od distalnog (debelo crijevo)