• X-vezana recesivna nasljedna bolest pri kojoj doalzi do sklonosti krvarenju zbog manjka faktora VIII ili faktora IX

EPIDEMIOLOGIJA I ETIOLOGIJA

• Hemofilija A je 10 puta češća od hemofilije B
• oba oblika bolesti se nasljeđuju X-vezano, u 30% oboljelih ne može se naći obiteljska povijest bolesti (nova mutacija)

KLINIČKA SLIKA

• Hemofilija A (VIII)

  • najčešći oblik hemofilije (85% svih hemofiličara)
  • produljen APTV te manjak faktora VIII, normalno vrijeme krvarenja i normalna količina trombocita
  • 60% bolesnika aktivnost faktora VIII je snižena na 1% - masivna krvarenja i bez vidljive traume
  • u bolesnika u kojih je aktivnost faktora VIII od 2% do 5% - spontana krvarenja, manje obilna
  • u bolesnika u kojih je aktivnost faktora VIII od 6% do 50% - krvarenje nakon traume ili pri kirurškom zahvatu (najmanja skupina)

• Hemofilija B (IX)

  • klinički se ne razlikuje od hemofilije A
  • manjak faktora IX