trombotična je mikroangiopatija koja primarno pogađa bubrege i uzrokuje nagli nastup akutnoga bubrežnog zatajenja

PATOGENEZA

ključnu ulogu ima oštećenje endotela kapilara glomerula i arteriola, s posljedičnom fibrinoidnom nekrozom i trombozom
razlikujemo dva oblika bolesti:
- Klasični oblik (90%)
  - pogađa malu djecu u novorođenačkoj ili dojenačkoj dobi
  - povezan s infekcijom bakterijom E. coli ili Shigella dysenteriae
    - proizvode verotoksin koji oštećuje endotelne stanice
    - zatajenju bubrega prethodi proljev (dijareja)
- Atipični oblik (10%)
  - pogođena su starija djeca i odrasli
  - nema prodromalnog proljeva, može početi odmah nakon:
    - respiratornih infekcija (Strep. pneumoniae koji stvara neuraminidazu)
    - nakon uzimanja nekih lijekova (oralni kontraceptivi, ciklosporin A)
    - nakon kemoterapije kod zračenja
  - povezuje se i s genskim defektima aktivacije i regulacije komplementa
  - može se pojaviti kao komplikacija kasne trudnoće ili porođaja (preeklamptični, odnosno postpartalni HUS)

PATOLOGIJA

MAKROSKOPSKI:

bubrezi su otečeni i šarenog, crvenkasto-žutog izgleda zbog žarišnih nekroza kore

MIKROSKOPSKI:

u dijelu glomerula te u aferentnim arteriolama vide se područja fibrinoidne nekroze i tromboze, dok se u drugim glomerulima vidi bubrenje endotelnih stanica koje potpuno zatvaraju lumene kapilara
- karakterističan je nalaz otapanja i nestanka mezangija - mezangioliza
IF pokazuje tipično odlaganje fibrina duž GBM-a i u mezangiju, bez odlaganja imunokompleksa
EM pokazuje karakterističnu nekrozu endotelnih stanica koje se odvajaju od GBM-a

posljedica tromboze - nastup akutnog bubrežnog zatajenja s:
- oligurijom ili anurijom, proteinurijom
- hipertenzijom
- mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom i trombocitopenijom
prognoza u klasičnom obliku je vrlo dobra (u male djece u 80% bolesnika nastupi brzi oporavak)
u svim ostalim oblicima HUS-a prognoza je znatno lošija