- uzrok dušikovi spojevi (amonijak), prolaze kroz jetru nerazgrađeni
- u krvi i likvoru ovih bolesnika nalazi se povišena razina amonijaka i oktopamina (amid koji može djelovati kao lažni neurotransmiter)
- pacijenti imaju - lepršavi tremor ruku (asteriksija), delirij i somnolencija
- hipersomnija se obično produljuje u komu i na kraju nastupa smrt