• rijedak zloćudni tumor jetre u ranoj dječjoj dobi, a pojavljuje se od rođenja do najčešće 3. godine života
• učestalost mu je 1-2 na milijun novorođene djece

PATOLOGIJA

• obično dobro ograničen tumor s obilnim krvarenjem i žarištima nekroze
• građen je od epitelnih i katkad mezenhimalnih elemenata
  • epitelna komponenta sastoji se od fetalnih ili embrionalnih jetrenih stanica (male plave stanice)
  • mezenhimalni dijelovi tumora sastoje se od rahlog veziva, no mogu se naći i žarišta hrskavice i osteoida

KLINIČKA SLIKA

• klinički dijete ne napreduje
• opaža se proširenje trbuha s palpabilnom masom u području jetre
• serumski alfa-fetoprotein praktički je uvijek izrazito povišen
• tumor je vrlo agresivan, no kirurška resekcija s parcijalnom hepatektomijom kombinirana s kemoterapijom dovodi do petogodišnjeg preživljenja u preko 80% slučajeva