(intersticijske bolesti pluća)
- karakterizirane oštećenjem intersticija upalom i fibrozom, uz zahvaćanje zračnih prostora i krvnih žila, bez poznatog uzroka
- rijetke bolesti
<aside>
🔴
Idiopatska plućna fibroza (IPF) / uobičajena intersticijska pneumonija (UIP)
- u osoba iznad 50 godina, češće muškarci
- periferna retikularna zamućenja te saćasto pluće dominantno u donjim režnjevima
- mononuklearni upalni infiltrat, hiperplazija pneumocita tip II (subpleuralno i paraseptalno)
- karakteristike:
- prostorna raznolikost - izmjenjivanje normalnog s parenhimom poremećenog izgleda
- vremenska raznolikost - područja čvrstog veziva s pregradnjom parenhima te fibroblastična žarišta
- simptomi: dispneja, neproduktivni kašalj (duže od 6 mjeseci), batićasti prsti, restriktivni uzorak plućnih testova
- medijan preživljenja 2,5-3,5 godine
- histološki uzorak istovjetan: kolagene vaskularne bolesti, toksični učinak lijekova, hipersenzitivni pneumonitis, azbestoza
</aside>
<aside>
🔴
Nespecifična intersticijska pneumonija (NSIP)
- u osoba između 40 i 50 godina, može i kod djece
- podjedanko u oba spola, nema poveznice s pušenjem
- histološki razlikujemo:
- celularni uzorak
- blagi do umjereni kronični upalni infiltrat intersticija, hiperplazija pneumocita tip II
- fibrozirajući uzorak
- čvrsto ili rahlije vezivno tkivo u intersticiju, ali bez vremenske i prostorne raznolikosti, blaga kronična uapla
- simptomi: dispneja, kašalj, umor, gubitak težine, restriktivni uzorak plućnih testova (ali bolji od IPF)
- prognoza je varijabilna jer ovisi o stupnju fibroze
- histološki uzorak istovjetan: kolagene vaskularne bolesti, toksični učinak lijekova, hipersenzitivni pneumonitis, upala, infekcija HIV-om
</aside>
<aside>
🔴
Kriptogena organizirajuća pneumonija (KOP)
- u osoba oko 55 godina
- podjednako u oba spola, 2X češće u nepušača
- bilateralna ili unilateralna područja konsolidacije + promjene izgleda mutnog stakla (eng. ground glass)
- izmjenjivanje parenhima normalne morfologije s organizirajućom pneumonijom i organizirajućom fibrozom, kronična upala intersticija
- simptomi: dispneja, kašalj, gubitak težine, znojenje, zimica, vrućica, bolovi u mišićima (traje kraće od 3 mjeseca), restriktivni uzorak plućnih testova
- liječenje kortikosteroidima, čest relaps nakon terapije
- histološki uzorak istovjetan: DAO, infekcije, aspiracije, kolagene vaskularne bolesti,
toksični učinak lijekova, hipersenzitivni pneumonitis, manifestacija idiopatske upalne bolesti crijeva na plućima
</aside>