EPIDEMIOLOGIJA

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

normalna molekula IgA je galaktozirana
u osoba s IgA vaskulitisom nastaju IgA molekule koje su slabo galaktozirane (IgA s deficitom galaktoze)
- na takve molekule stvaraju se protutijela razreda IgG
- imunokompleksi (IgA+IgG) > taloženje > fibrinoidna nekroza stijenke i upala

nekrotizirajući vaskulitis malih krvnih žila uz nakupljanje upalnih stanica u kojima dominiraju neutrofili
dijagnoza se postavlja biopsijom kože gdje se vidi:
- nekroza malih krvnih žila oko kojih ima dosta neutrofila (leukocitoklastični vaskulitis)
- pozitivan nalaz IgA u imunofluorescentnoj mikroskopiji

uz kožu zahvaća i:
- probavni sustav
- zglobove
- bubrege (IgA vaskulitis s nefritisom)
  - samo na temelju imunoflorescencije se ne može razlikovati od IgA nefropatije

očituje se:
- palpabilnom purpurom (najizraženija na donjim ekstremitetima)
- bolovima u trbuhu
- krvarenjem iz probavnog trakta
- artritisom
- nefritisom (proteinurija i/ili hematurija)
  - najvažniji negativni prognostički čimbenik, ako je prisutan treba razmotriti davanje imunosupresivne terapije
prognoza IgA vaskulitisa je dobra ako nisu zahvaćeni bubrezi
ako su bubrezi zahvaćeni (IgA vaskulitis s nefritisom), u 2 % djece i 30 % odraslih s vremenom će se razviti završni stadij kronične bubrežne bolesti > dijaliza ili transplantacija