• zloćudni tumor građen od stanica koje nalikuju na endotel i tvore nepravilne pukotinaste prostore ispunjene krvlju

PATOGENEZA

• stanice ovihtumora u sebi nose herpesvirus 8
  • nije jasno kako virus uzrokuje rast stanica i stvaranje tumora
• nije sasvim jasno od kojih stanica tumor nastaje
  • najvjerojatnije nastaje od primitivnih mezenhimalnih stanica ili prekursora endotelnih stanica

PATOLOGIJA

• postoji više različitih tipova:

<aside> 🔴

Klasični oblik

• sporo progresivna bolest starijih muškaraca u kojoj se morfološki mogu identificirati tri stadija:

Prvi stadij

• počinje kao pojedinačna ili kao multiple ružičastocrvene do ljubičaste pjege (lat. maculae) na potkoljenicama ili stopalima

MIKROSKOPSKI:

• dilatirani, nepravilni, angulirani krvni prostori obloženi endotelom
• između vaskularnih prostora nalaze se infiltrati limfocita, plazma-stanica i makrofaga koji katkad sadržavaju hemosiderin

• u ovoj je fazi teško razlikovati tumor od granulacijskoga tkiva

Drugi stadij

• bolest se širi proksimalno i poprima izgled velikih, ružiča stih, uzdignutih papula i plakova (lat. papulae et placodae)

MIKROSKOPSKI:

• dilatirani krvni prostori obloženi ovalnim endotelnim stanicama
• između se vide vretenaste stromalne stanice, raspršeni eritrociti, makrofagi koji sadržavaju hemosiderin, plazma-stanice i limfociti
• u makrofagima i vretenastim stanicama mogu se naći ružičaste hijaline globule te pokoja mitoza

Treći stadij

• promjena postaje čvorasta (lat. nodularis)
• često metastazeu limfne čvorove i zahvaćenost visceralnih organa (probavni sustav, pluća, jetra)

MIKROSKOPSKI:

• tračci vretenastih stanica, poglavito u dermisu i u potkožnome tkivu
• između se nalaze pukotine ispunjene eritrocitama (krvarenje u stromu je jače izraženo)
• upalne stanice kao i u ranijim stadijima
• brojne mitoze te ružičaste citoplazmatske globule

• u ovoj fazi se tumor može zamijeniti s angiosarkomom ili fibrosarkomom

</aside>

<aside> 🔴

Endemski oblik

• pojavljuje se među crncima u supsaharskoj Africi (slična distribucija kao i Burkittov limfom)
• u mlađih muškaraca bolest može biti relativno indolentna, ali i vrlo agresivna
• katkad je ograničena samo na limfne čvorove pošteđujući kožu, uz eventualne promjene visceralnih organa </aside>

<aside> 🔴

Kaposijev sarkom u imunosuprimiranih

• obično je indolentnog tijeka, ali može biti i vrlo agresivan
• tipično se pojavljuje nakon presadbe organa
• katkad se povlači nakon ukidanja imunosupresivne terapije </aside>

<aside> 🔴

Epidemijski oblik

• počinje čvorastom promjenom na koži ili sluznicama u bolesnika s AIDS-om koja se brzo širi u limfne čvorove i visceralne organe
• većina bolesnika ipak umre zbog oportunističkih infekcija ili limfoma
• 90 do 95 % svih slučajeva Kaposijeva sarkoma udruženih s AIDS-om nastaje u muških homoseksualaca </aside>

KLINIČKA SLIKA

• ovisi o tipu:

  • klasični oblik

    • klinički tijek dugotrajan i ograničen na kožu

  • endemski i epidemijski oblik

    • visceralno zahvaćanje
    • loša prognoza (većina umre unutar 2-5 godina od dijagnoze)