• fibroza muralnoga i valvularnoga endokarda, pretežno na desnoj strani srca, a pojavljuje se u bolesnika koji imaju jetrene metastaze intestinalnih karcinoida

PATOGENEZA

• karcinoidni tumori crijeva često izlučuju biološki aktivne tvari (serotonin, bradikinin, kalikrein)
• putem portalne venske cirkulacije ove tvari dolaze u jetru gdje ih jetrene stanice inaktiviraju
• karcinoid metastazira u jetru i nastavlja producirati biološki aktivne tvari (ulaze u hepatičnu vensku cirkulaciju, zaobilazeći jetru)
  • biološki produkti karcinoida dolaze venskom krvi iz jetre u desno srce
  • potiču odlaganje vezivnoga tkiva ispod oštećenog endotela desnoga srca
• ova kliničkopatološka slika naziva se karcinoidnim sindromom

• karcinoidni tumori izvan probavnoga sustava zaobilaze portalnu cirkulaciju te mogu izazvati karcinoidni sindrom bez metastaza u jetri:
  • karcinoidi jajnika
  • karcinoidi pluća

PATOLOGIJA

• u 50% bolesnika s karcinoidnim sindromom nastaju promjene endokarda i zalistaka desne strane srca

MIKROSKOPSKI:

• vezivno zadebljavanje intime na unutrašnjoj površini klijetki i zalistaka, poglavito desne klijetke te velikih krvnih žila
• pločasto zadebljanje endokarda pretežno se sastoji od glatkih mišićnih stanica i oskudnih kolagenskih vlakana uklopljenih u matriks bogat mukopolisaharidima

KLINIČKA SLIKA

• očituje se povremenim crvenilom kože, grčevima, mučninom, povraćanjem i proljevom
• srčano oštećenje dovodi do:
  • zatajenja desnoga srca
  • trikuspidalne i pulmonalne stenoze/insuficijencije