- adenokarcinomi koji potječu iz epitela sluznice ovih anatomskih struktura
ETIOLOGIJA I PATOGENEZA
- nisu češći u osoba koje imaju žučne kamence
- učestalost je jednaka u oba spola
- srodni su kolangiokarcinomu, pa se često pojavljuju u bolesnika s primarnim sklerozirajućim kolangitisom ili ulceroznim kolitisom
- infestacija jetrenim metiljem (Clonorchis sinensis)
PATOLOGIJA
- najčešća je lokalizacija karcinoma u početnom dijelu ekstrahepatičnih vodova u području hilusa jetre (65%)
- tumor koji nastaje na samom spoju lijevog i desnog žučnog voda - Klatskinov tumor
- u distalnom žučovodu ili oko Vaterove papile (25%)
- karcinomi ekstrahepatičkih žučnih vodova su češći od intrahepatičkih
- tumor su često difuznog infiltrativnog oblika te prožimaju cijelu stijenku suzujući lumen voda
- zastoj žuči i proširenje voda proksimalno od suženja
- karcinomi Vaterove papile obično rastu egzofitički poput papiloma
- mikroskopski su ovi tumori scirozni adenokarcinomi
- metastaze se nalaze u hilarnim limfnim čvorovima jetre ili po potrbušnici
- u kasnim stadijima hematogene metastaze u pluća

KLINIČKA SLIKA
- klinički se očituju ranije od karcinoma žučnjaka
- zbog uskog lumena i ranijeg izazivanja opstrukcije sa pratećim simptomima
- opstruktivna žutica je vodeći klinički nalaz
- u 50% bolesnika nalazi se hepatomegalija, a u 25% se može palpirati povećani žučnjak