• primarni je zloćudni tumor koji potječe od epitela intrahepatičkih žučnih vodova i drugi je najčešći primarni maligni tumor jetre nakon HCC-a koji se pojavljuje u necirotičnoj jetri

ETIOLOGIJA

• rijedak tumor u Europi
• češće na Dalekom istoku gdje su povezani sa infestacijom jetrenim metiljem
• u zapadnom svijetu može biti povezan sa primarnim sklerozirajućim kolangitisom (ekstraintestinalna komplikacija ulceroznog kolitisa)
• rizični čimbenici (PSC, jetreni metilj, NAFLD, HBV, HCV) uzrokuju kroničnu upalu koja dovodi do somatskih mutacija ili epigenetičkih promjena u stanicama žučnih kanala

PATOLOGIJA

MAKROSKOPSKI:

• tvrda hilarna masa bijele ili sive boje, koji put se tumor širi duž žučnih vodova unutar jetre ili u hilusu, metastaze u hilarnim limfnim čvorovima ili na potrbušnici, u kasnijim stadijima bolesti i na plućima

MIKROSKOPSKI:

• scirozni adenokarcinom građen od žlijezdanih ili tubularnih formacija obloženih kubičnim stanicama koje proizvode mucin uz vidljivu dezmoplaziju

• limfovaskualrna i perineuralna invazija su učestale
• histopatološki ih je teško razlučiti od metastatskih adenokarcinoma, pogotovo onih koji potječu iz pankreasa

KLINIČKA SLIKA

• simptomi ovise o lokaciji tumora, vrlo često nespecifični tako da se većinom dijagnosticiraju u uznapredovalim fazama
• veliki hilarni tumori mogu uzrokovati opstrukciju žučnih vodova i žuticu
• nerijetko su prvi simptomi posljedica metastatskog širenja tumora uz masivno povećanje jetre ili karcinomatozu potrbušnice