• neoplastična bolest zajedničke (pluripotentne) matične stanice, koja pretežno zahvaća granulocitnu lozu; može se pojaviti u bilo kojoj dobi, ali najčešće u dobi od 40 do 60 godina
• učestalost je te bolesti 5-10 na milijun stanovnika

PATOLOGIJA

• definirana BCR-ABL1 translokacijom između kromosoma 9 i 22 (Philadelphia kromosom)
  • povećana aktivnost tirozin-kinaze
• proliferacija granulocitnih stanica i njihovih prekursora u koštanoj srži
• megakariociti su umnoženi, mikromegakariocitnog izgleda
• eritroidne stanice su zastupljene u normalnom broju

KLINIČKA SLIKA

• bolest prolazi kroz tri faze:
  • Kronična, indolentna, faza
    • početna faza bolesti, može trajati godinama
    • spontano prelazi u ubrzanu fazu ili blastičnu transformaciju
    • povećanje slezene, poremećaji krvarenja
    • neutrofilija s nezrelim oblicima, bazofilija, (eozinofilija i trombocitoza su varijabilne)
  • Ubrzana faza (faza akceleracije)
    • prelazak iz kronične u agresivni oblik
    • pogoršanje stanja, perzistentna leukocitoza, izraženija splenomegalija
    • ne reagira na terapiju
    • kriterij je više od 20% bazofila u perifernoj krvi
  • Blastična faza
    • akutna leukemija, blastna kriza (više od 20% blasta u krvi)
    • prosječno preživljenje bolesnika u kojih nastupa blastna kriza iznosi samo nekoliko mjeseci
    • nekad se blastna kriza pojavi bez prethodne kronične i ubrzane