• hereditarni nepolipozni kolorektalni karcinom (HNPCC)
• autosomno-dominantni poremećaj
• nasljedna mutacija jednog alela gena za popravak pogrešno sparenih baza DNA (MSH2 i MLH1 gen), epigenetičkim utišavanjem drugog alela - mikrosatelitska nestabilnost
• karcinomi nastaju u kolonu, endometriju, bubrežnoj nakapnici, ureteru, tankom crijevu, hepatobilijarnom sustavu i jajnicima
• nije karakterističan veliki broj polipa
• karcinomi nastaju u mlađoj životnoj dobi (45 i 50 godina) i predominantno zahvaćaju cekum, ascedentni i transverzalni kolon

MIKROSKOPSKI:

• karcinomi su češće mucinoznog tipa ili slabo diferencirani s gustim intratumorskim limfocitnim upalnim infiltratom

• analiza kod osoba koje ispunjavaju Bethesda kriterije:
  • kolorektalni karcinom dijagnosticiran prije 50 godina
  • kolorektalni karcinom s obilježjima mikrosatelitske nestabilnosti
  • bolesti u obitelji vezane uz Lynchov sindrom