• imunoposredovana bolest u kojoj dolazi do odlaganja imunokompleksa na epitelnoj strani GBM-a, s posljedičnim nefrotskim sindromom

EPIDEMIOLOGIJA

• naziva se i membranski glomerulonefritis
• zajedno uz IgA nefropatiju i FSGS spada u tri najčešće primarne glomerularne bolesti kod odraslih
• 20 puta je češća u odraslih i 2 puta je češća u muškaraca

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• nije jedinstvena bolest, može se podijeliti:

<aside> 🔴

Primarna (idiopatska) MN (češće)

• autoimunosna bolest u kojoj se imunokompleksi stvaraju in situ
• u 70% nalaze se protutijela na M tip receptora za fosfolipazu A2 koja se nalazi na podocitima
• rjeđe se mogu naći protutijela na neutralnu endopeptidazu, aldoza-reduktazu, superoksid-dismutazu 2 i alfa-enolazu </aside>

<aside> 🔴

Sekundarna MN

• pojavljuje se u sistemnim bolestima (npr. SLE)
• mogu je uzrokovati i neki lijekovi ili njihovi raspadni produkti (penicilinamin, koloidno zlato, NSAID-i), neki infektivni agensi (HBV, HCV, uzročnici sifilisa i malarije) i tumorski antigeni (karcinom bronha, debelog crijeva ili melanom)
• spomenuti antigeni se implantiraju subepitelno u glomerule, a mogu se stvoriti:
  • in situ
  • u cirkulaciji </aside>

PATOLOGIJA

• SM pokazuje glomerule s prohodnim kapilarama koje imaju difuzno zadebljanje GBM-e
• IF pokazuje karakterističnu sliku globalnih, gusto zbijenih zrnatih depozita IgG-a i C3
  • u sekundarnom obliku se obično nađu i mezangijski depoziti
• EM pokazuje mnogobrojne osmiofilne depozite na epitelnoj strani GBM-a
  • s vremenom bolest progredira pa depoziti bivaju pokriveni novom GBM pa kao da nestanu
  • taj ciklus se ponavlja u svakoj akutizaciji pa GBM postaje sve deblja

KLINIČKA SLIKA

• u prve 1/3 pacijenata proteinurija i nefrotski sindrom perzistiraju deset godina i više
• u druge 1/3 pacijenata dolazi do spontane remisije
• u ostalih bolest progredira do kronične bubrežne insuficijencije