- klonalni poremećaj matične hematopoetske stanice praćen nefunkcionalnom hematopoezom i citopenijom u perifernoj krvi, uz povećan rizik pretvorbe u akutnu mijeloičnu leukemiju
ETIOLOGIJA
- zbog poremećaja u genomu matičnih stanica
- može nastati de novo - primarni mijelodisplastični sindrom
- može nastati kao posljedica terapije - mijelodisplastični sindrom povezan s terapijom
- karakteriziran je češćim kromosomskim abnormalnostima i većom učestalošću razvoja akutne mijeloične leukemije, ima vrlo lošu prognozu
PATOLOGIJA
- nalaze se abnormalne stanice displastične morfologije
- u bioptičkom uzorku koštane srži - hipercelularnost
- ovisno koja je loza zahvaćena mogu se naći različite promjene:
- megakariociti mogu biti mali i s malim jezgrama te smanjenom lobulacijom
- eritropoeza može pokazivati megaloblastične i makrocitne promjene, a stanice mogu imati nepravilne, ponekad i dvije, jezgre (poremećaj nakupljanja željeza - ring sideroblasti)
- neutrofili mogu imati hipogranulirane ili hipergranulirane citoplazme kao i smanjen broj segmenata jezgre (pseudo-Pelger-Huetove stanice)
- fibroza srži nije česta, ali kada se pojavi smatra se lošim znakom
- u perifernoj krvi - anizopoikilocitoza eritrocita, trombociti mogu biti vrlo veliki i bez granulacije
- stanice granulopoeze mogu biti hipogranulirane ili hipergranulirane, jezgre su katkad hiposegmentirane (pseudopelgerov fenomen)
KLINIČKA SLIKA
- vrste:
- Primarni MDS
- bolest starije životne dobi, većinom muškarci
- Terapijski MDS (t-MDS)
- bilo koja životna dob
- može biti potpuno asimptomatska ili pak bolesnici navode opću slabost (posljedica anemije), učestale infekcije (posljedica leukopenije) ili krvarenja (posljedica trombocitopenije)
- uglavnom se ne nalazi povećanje slezene i jetre
- već oštećena matična stanica može doživjeti daljnje kromosomske promjene - Akutna mijeloična leukemija (10-40% bolesnika)
- bolesnici se liječe suportivno, učestale transfuzije
- srednje preživljenje:
- primarni tip - 9-30 mjeseci
- terapijski tip - 4-8 mjeseci