• obilježena je preklapanjem kliničkih obilježja:
  • sistemskog eritematoznog lupusa
  • skleroderme
  • polimiozitisa/dermatomiozitisa

ETIOLOGIJA

• bolesnici imaju visoki titar ANA na U1 ribonukleoproteinski antigen (U1RNP)
• obilježena je oskudnim zahvaćanjem bubrega i vrlo dobrim odgovorom na kortikosteroide

KLINIČKA SLIKA

• može se očitovati:
  • artritisom
  • oticanjem zglobova šaka
  • Raynaudovim fenomenom
  • poremećajima gutanja
  • miozitisom
  • leukopenijom, vrućicom
  • limfadenopatijom
  • hipergamaglobulinemijom