• nastaju iz stanica koje luče bioaktivne sastojke, poglavito peptide i nepeptidne hormone koji reguliraju funkciju probavnog sustava

PATOGENEZA

• podrijetlom epitelnih matičnih stanica u sluzničkim kriptama
• tumori su uglavnom sporadični, 5-10% pojavljuju se u sklopu MEN sindroma

PATOLOGIJA

<aside> 🔴

Neuroendokrini tumori (NET)

NET G1 (karcinoid)

• ileum i želudac često multicentrični, dok su na preostalim lokacijama pretežno solitarni

MAKROSKOPSKI:

• izgledaju kao intramuralne ili submukozne mase

MIKROSKOPSKI:

• stanice su monotono sličnog izgleda, katkad se može naći i sluz
  • elektronski mikroskop - u citoplazmi se mogu naći granule s osmiofilnim jezgrama
  • imunohistokemijski - pozitivno na kromogramin A, neuron specifičnu enolazu, sinaptofizin

NET G2

MAKROSKOPSKI:

• izgledaju kao NET G1, minimalni stanični polimorfizam i naznačena mitotska aktivnosti

NET G3

MAKROSKOPSKI:

• tumori često ulcerirani, naglašenog staničnog polimorfizma i mitotske aktivnosti </aside>

<aside> 🔴

Neuroendokrini karcinomi (NEC)

Velikostanični neuroendokrini karcinomi

• katkad se teško razlikuju od slabo diferenciranih karcinoma i limfoma
• tumorske stanice rastu u velikim nakupinama, poligonalnog izgleda s izraženim nukleolima, brojnim mitozama i većim područjima nekroze
• visoka mitotska aktivnost

Sitnostanični neuroendokrini karcinomi

• izgledom se ne razlikuju od sitnostaničnog (mikrocelularnog) karcinoma pluća
• visoka mitotska aktivnost

Mješovite neuroendokrine - neneuroendokrine neoplazme (MiNEN)

• mješavina epitelne komponente, stvara žlijezde i neuroendokrine komponente

• udio svake mora prelaziti 30% da bi se tumori svrstali u tu kategoriju i najčešće su obje komponente maligne

• nalaz pojedinačnih neuroendokrinih stanica ili žlijezda nije dovoljan za dijagnozu

  

</aside>

KLINIČKA SLIKA

• većina gastrointestinalnih karcinoida je asimptomatska, posebice NET G1 nastali u rektumu i crvuljku, ali NET G1 nastali na drugim lokacijama mogu davati simptome opstrukcije
• lučenje hormona:
  • lučenje gastrina - Zollinger-Ellisonov sindrom (multiple peptičke ulceracije)
  • lučenje adrenokortikotropina - Cushingov sindrom
  • lučenje inzulina - hiperinzulinizam
• karcinoidni sindrom - zbog lučenja serotonina (5-HT)
  • da bi se razvio sindrom, bolesnik mora imati jetrene metastaze (serotonin se do jetre razgradi, od jetre ne)
  • karcinoidi u plućima ili u jajniku - mogu i bez metastaza jetre jer je zaobilaze

• iako su svi dobro diferencirani neuroendokrini tumori (NET G1 i G2) potencijalno maligni, sklonost agresivnom ponašanju ovisi o mjestu nastanka, veličini tumora i o dubini prodora u crijevnu stijenku
• oko 90% tumora nastalih u ileumu, želudcu ili u kolonu koji su invadirali mišićni sloj već je prošireno u regionalne limfne čvorove
• velikostanični i sitnostanični neuroendokrini karcinomi i MiNEN imaju lošu prognozu