• rijetka klonalna bolest matične hematopoetske stanice

  • razaranje eritrocita posredovano komplementom

  • jedina je stečena hemolitička anemija

  • mutacija gena fosfatidilinozitol-glikana dovodi do manjka membranskog proteina - glikozilfosfatidilinozitola (GPI)

    • veže CD55 koji sprječava razaranje krvnih stanica pod djelovanjem spontano aktiviranog komplementa

  • hemoliza je intravaskularna - hemoglobin se izlučuje u mokraći (hemoglobinurija)

  • ime bolesti se zadržalo iako se zna da bolest nije ni noćna (hemoliza se događa tijekom cijeloga dana), a ni paroksizmalna (zbog koncentracije ujutro dođe do jarke boje urina)

  • trombociti i granulociti također imaju smanjenu količinu GPI-a - sklonost upali i krvarenju

  • u nekih pacijenata može doći do transformacije u neku drugu bolest hematopoetske stanice

    • aplastična anemija ili akutna leukemija

  • povezana je s visokom smrtnošću (50%)

    • najvažniji uzrok smrti su komplikacije tromboze

  • protočna citometrija koristi se za dijagnostiku