• povišenje tlaka u plućnoj arteriji na više od 25 mmHg (3,3 kPa) u mirovanju ili 30 mmHg (4,0 kPa) pri naporu
• normalni tlak u plućnoj arteriji iznosi od 12 do 16 mmHg (od 1,6 do 2,1 kPa)

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• ovisno o tome možemo li ili ne možemo odrediti uzrok:

<aside> 🔴

Primarna plućna hipertenzija (5%)

• posljedica vazokonstrikcije i abnormalne proliferacije miofibroblasta i/ili endotelnih stanica > suženje lumena arterija (veći otpor)
• kompenzatorna hipertrofija desne srčane klijetke (kronično plućno srce, lat. cor pulmonale chronicum) </aside>

<aside> 🔴

Sekundarna plućna hipertenzija (95%)

• posljedica povećanog protoka krvi kroz plućne arterije ili smanjenog venskog odvoda
• može nastati i zbog razaranja i vazokonstrikcije malih krvnih plućnih žila
• etiologija:
  • septalni defekt srca (povećan protok krvi)
  • mitralna stenoza/insuficijencija, zatajivanje lijevog srca (plućna kongestija)
  • kronična tromboembolična plućna bolest (začepljenje lumena, porast otpora)
  • intersticijske plućne bolesti (nestaju kapilare, porast otpora)
  • opstruktivne plućne bolesti </aside>

PATOLOGIJA

• promjene u plućnim arterijama i u desnoj klijetki su istovjetne (primarno, sekundarno)
  • plućna arterija i veliki ogranci su prošireni, stijenka zadebljana
  • stijenka desna klijetke zadebljana
• karakteristično je umnažanje mišićnih stanica medije malih plućnih arterija
• stanična proliferacija u intimi (u teškim oblicima zadebljava odlaganjem koalgena i elastičnih vlakana - koncentrična fibroza i fibroelastoza)
• dugotrajna plućna hipertenzija > međusobno povezivanje anastomozirajućih kanala u čvorasto proširenoj krvnoj žili (pleksiformne, angiomatoidne strukture)
• u najtežim oblicima dolazi do fibrinoidne nekroze i nekrotizirajućeg arteritisa plućnih arterija

KLINIČKA SLIKA

<aside> 🔴

Primarna plućna hipertenzija

• mlade žene, obiteljska sklonost (6%)
• sklonost kod imunosnih bolesti (lokalizirana skleroderma)
• simptomi:
  • dispneja u naporu
  • umor
  • sinkopa
• terapija:
  • antikoagulansi
  • blokatori kalcijevih kanala
  • prostaciklin
  • transplantacija pluća
• smrt zbog zatajenja desne strane srca (petogodišnje preživljenje 25-50%) </aside>

<aside> 🔴

Sekundarna plućna hipertenzija

• obično zasjenjena simptomima primarne bolesti
• ako se radi o urođenoj srčanoj grešci > kirurški zahvat > poboljšanje
  • ako dođe do proširenja malih arterija, pojave pleksiformnih i angiomatoidnih struktura, nekrotizirajućeg vaskulitisa > zahvat kontraindiciran </aside>