• kronična plućna bolest u kojoj su dišni prostori distalno od terminalnih bronhiola trajno prošireni, a njihove stijenke razorene, bez očite fibroze

EPIDEMIOLOGIJA

• obdukcijom je utvrđeno da 50-75% ljudi u dobi nakon 60 godina boluje od nekog oblika

PATOGENEZA

• poremećaj ravnoteže između djelovanja proteaze (elastaza) i antiproteaze (antielastaza) u plućima
• čimbenici rizika:
  • manjak α1-antitripsina (AAT)
  • toksične tvari (pušenje, kadmij)
  • bolesti vezivnog tkiva (Marfanov sindrom)

<aside> <img src="/icons/circle-alternate_pink.svg" alt="/icons/circle-alternate_pink.svg" width="40px" />

Manjak AAT-a (porodični emfizem)

• autosomno-dominantna bolest
• stupanj bolesti ovisi da li je promijenjen samo jedan gen ili oba
• AAT inaktivira tripsin u krvi i tkivima
• pojava teškog emfizema u mladih, češće završava letalno
• pušenje dovodi do egzacerbacije

• manjak inhibitora proteolitičkih enzima u krvi i u plućnom parenhimu (neutrofilna elastaza)
  • u slučaju manjka AAT ostaje aktivirana i dovodi do razgradnje elastičnih i vezivnih vlakana u plućima </aside>

<aside> <img src="/icons/circle-alternate_pink.svg" alt="/icons/circle-alternate_pink.svg" width="40px" />

Pušenje cigareta (neporodični emfizem)

• stupanj emfizema izravno proporcionalan s duljinom pušenja
• stimulira nakupljanje upalnih stanica u plućima + pospješuje oslobađanje proteaze iz lizosoma
  • najvažnije su neutrofilne elastaze i metaloproteinaze iz makrofaga
• slobodni radikali kisika:
  • djeluju toksično na makrofage > dodatno oštećenje parenhima
  • inhibiraju djelovanje AAT-a > nekontrolirano djelovanje elastaze </aside>

PATOLOGIJA

• obdukcijski nalaz, dijagnoza i klasifikacija temelji se na makroskopskom i mikroskopskom pregledu pluća

<aside> <img src="/icons/circle-alternate_pink.svg" alt="/icons/circle-alternate_pink.svg" width="40px" />

Proksimalni acinarni emfizem

(centroacinarni ili centrolobularni)

• najčešće u pušača
• destrukcija i proširenje respiracijskih bronhiola, periferni dijelovi acinusa su pošteđeni
• najizraženiji u gornjim plućnim režnjevima
• simptomi: progresivna teška dispneja (akutne egzacerbacije > smrt) </aside>

<aside> <img src="/icons/circle-alternate_pink.svg" alt="/icons/circle-alternate_pink.svg" width="40px" />

Panacinarni emfizem

(panlobularni)

• najčešće kod manjka AAT-a, intravenskih droga
• destrukcija i proširenje cijelog acinusa (razorena septa)
• zahvaća oba plućna krila, najizraženiji u donjim plućnim režnjevima </aside>

<aside> <img src="/icons/circle-alternate_pink.svg" alt="/icons/circle-alternate_pink.svg" width="40px" />

Distalni acinarni emfizem

(paraseptalni)

• najrjeđi oblik emifezma
• destrukcija i proširenje perifernog (distalnog) dijela acinusa (pošteđeni respiracijski bronhioli i središnje alveole, uništeni alveolarni duktusi)
• najizraženiji u gornjim plućnim režnjevima (ispod pleure)
• rijetko simptomatski, dovodi do stvaranja apikalnih bula > pucanje dovodi do spontanog penumotoraksa </aside>