• neoplastična bolest usmjerenih (multipotentnih) matičnih stanica, koja primarno zahvaća stanice eritroidne loze

• u više od 95% bolesnika može se naći mutacija Janus 2-kinaze (JAK2 V617F gen)

  • proliferacija eritrocitne, granulocitne i megakariocitne loze (panmijeloza)
  • nije specifično za PV

• u zreloj i starijoj životnoj dobi

• povećana masa crvenih krvnih stanica

KLINIČKA SLIKA

• klinički kriterij:
  • povišena razina hemoglobina u krvi
  • povišeni hematokrit
  • splenomegalija
  • panhiperplaziju koštane srži s nakupinama atipičnih megakariocita
  • smanjena koncentracija željeza u koštanoj srži
• povećan broj eritrocita - bubreg - negativna povratna sprega - smanjenje eritropoetina
  • važan faktor za razlikovanje primarne od sekundarne policitemije

• bolesnici su crveni u licu, sluznice punokrvne i crvene (pletora)
• krv je povećane viskoznosti - hipertenzija
• pletora unutrašnjih organa - hepatomegalija i splenomegalija
• tromboze su uzrok značajnog morbiditeta

• u 15-20% pacijenata bolest progredira u PMF
• u 5% pacijenata bolest progredira u AML