lat. polymyositis

lat. dermatomyositis

• autoimunosne promjene koje zahvaćaju poprečnoprugaste mišiće, a kod dermatomiozitisa postoje i kožne promjene

EPIDEMIOLOGIJA

• polimiozitis: češće u žena (nakon 40. godine života)
• dermatomiozitis: u svim dobnim skupinama, uključujući i djecu

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• polimiozitis je uzrokovan uništenjem poprečnoprugastih mišićnih vlakana citotoksičnim CD8 T-limfocitima
• dermatomiozitis je uzrokovan humoralnom autoimunosnom reakcijom na antigene endotela endomizijskih krvnih žila (mikrovaskulopatija)

• antitijelo specifično za miozitis - Anti Jo-1 protutijelo (antigen histidil-tRNA sintetaze)
  • češće kod polimiozitisa
  • u djece rijetkost
  • nalaz izdvaja skupinu bolesnika kod kojih se razvija intersticijska plućna bolest, artritis i vrućica

PATOLOGIJA

MIKROSKOPSKI:

• biopsijom mišića može se uočiti:
  • upalni mononuklearni infiltrat u intersticiju između mišićnih vlakana
    • u dugotrajnijoj bolesti nadomješten vezivom
  • atrofija pojedinačnih mišićnih vlakana

KLINIČKA SLIKA

• očituju se postupnim razvojem slabosti mišića zdjeličnog i ramenog pojasa, koja se kasnije širi na ruke i vrat
• specifičnosti dermatomiozitisa:
  • razvoju mišićne slabosti prethode kožne promjene
    • crvenkasto-ljubičasti osip na gornjim vjeđama
    • periorbitalni edem (heliotropni eritem)
  • eritematozne promjene ljuskaste površine na zglobovima šaka, laktovima i koljenima (Grotto nove papule)
  • ulceracije probavnog sustava i kalcifikacije u mekim tkivima (kod djece)
• u bolesnika s dermatomiozitisom/polimiozitisom uočena je povezanost sa zloćudnim bolestima