• neoplastična pretvorba usmjerenih (multipotentnih) matičnih stanica, pri čemu, uz proliferaciju svih staničnih loza, nastaje reaktivna fibroza koštane srži
• u početku je koštana srž hipercelularna (celularna faza), a kasnije prevladavaju retikulinska i kolagena vlakna (faza fibroze)
• slezena je gotovo uvijek u fazi fibroze povećana zbog ekstramedularne hematopoeze

KLINIČKA SLIKA

• oko 50% bolesnika ima mutaciju Janus 2-kinaze (JAK2 V617F gen)
• umaranje, mršavljenje, naprezanje pri neznatnoj tjelesnoj aktivnosti i bol u lijevom gornjem kvadrantu (splenomegalija)
• anemija kao rezultat poremećene hematopoeze, nakupljanja eritrocita u slezeni i hemolize
• učestale upale - leukopenija
• sklonost krvarenju - trombocitopenija
• bolest malokad prelazi u blastnu krizu
• medijan preživljenja je 5 godina (većina umre od posljedica upale ili krvarenja)
• transplatacija koštane srži može dovesti do izlječenja