• kronična autoimunosna progresivna kolestatička jetrena bolest nepoznatog uzroka obilježena upalnim razaranjem intrahepatičnih žučnih vodova

EPIDEMIOLOGIJA

• rijetka bolest (u Hrv godišnje 250 bolesnika)
• pojavljuje se u žena odrasle dobi, ali se dijagnosticira kasnije
• šest puta učestalije u žena
• ne pogađa djecu

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• velika većina bolesnika (85%) ima barem još jedan autoimunosni poremećaj (reumatoidni artritis, Sjogren, skleroderma ili kronični tireoiditis)
• od nalaza najvažniji je nalaz - antimitohondrijska antitijela (AMA)
  • reagiraju specifično s E2 komponentom kompleksa piruvatne dehidrogenaze
  • u većini pacijenata se mogu naći i limfociti koji reagiraju s tom komponentom

PATOLOGIJA

• u ranom stadiju dolazi do limfocitne (CD8+) infiltracije portalnih prostora uz razaranje malih i srednjih žučnih vodova - destruktivni nesupurativni kolangitis
  • za razliku od sekundarnog kolangitisa u sekundarnoj bilijarnoj cirozi
• oko razorenih kanalića se u nekim slučajevima nalaze epiteloidni granulomi s divovskim stanicama
• razaranje i nestanak žučnih vodova prati progresivna fibroza
• zastoj žuči uzrokuje nekrozu jetrenih stanica, vezivo se širi u parenhim - bilijarna ciroza

KLINIČKA SLIKA

• počinje vrlo podmuklo kraćim ili duljim asimptomatičnim razdobljem nakon što je patološki proces u jetri već započeo
• klinički simptomi: svrbež kože i polagani razvoj sve jače opstruktivne žutice
• izraziti porast serumske alkalne fosfataze, gama-glutamiltranspeptidaze (GGT) i bilirubina