• polagana je, progresivna, kronična, kolestatična jetrena bolest, koju obilježava kronična sklerozirajuća upala intrahepatičnih i ekstrahepatičnih žučnih vodova praćena segmentalnom obliteracijom lumena

EPIDEMIOLOGIJA

• rijetka bolest (u Hrv 250 godišnje)
• pojavljuje se učestalije u rodbini oboljele osobe
• tri puta češće pogađa muškarce
• prosječna životna dob pri dijagnozi je 40 godina, ali može se javiti i u djece

ETIOLOGIJA

• svrstava se u vjerojatno autoimunosne poremećaje (nema autoantitijela)
• u 2/3 pacijenata postoji uz upalnu bolest crijeva (najčešće ulcerozni kolitis)
• u nekih pacijenata u krvi se može naći povišena količina imunoglobulina IgG4
  • često povezan s autoimunim pankreatitisom i retroperitonealnom fibrozom

PATOLOGIJA

• u jetri se nalazi slika kroničnog hepatitisa s infiltratima limfocita oko žučnih vodova i umnožavanjem veziva u obliku koncentrične periduktalne fibroze
• vezivo - opstrukcija otjecanja žuči - sekundarna bilijarna ciroza
• često su zahvaćeni i ekstrahepatični žučni vodovi
  • segmenti suženja se izmjenjuju sa segmentima dilatacije - krunica
  • u suženim segmentima stijenka je iznimno zadebljana, a u dilatiranim je zastoj žuči koji postaje gust kao mulj, moguće i kamenci

KLINIČKA SLIKA

• očituje se umorom, nejasnom boli u gornjem dijelu trbuha, intermitentnom ili progresivnom žuticom i rjeđe, ponavljajućim epizodama kolangitisa (uz izrazito povišenu alkalnu fosfatazu i bilirubin)
• mogu se naći razna antitijela (ANA, SMA ili reumatoidni faktor)
• u 80% bolesnika nalaze se i tipična ili atipična antitijela protiv mijeloperoksidaze ANCA tipa (MPO-ANCA)