• dobroćudni tumor ili hamartom građen od stanica koje nalikuju na poprečnoprugaste stanice fetalnog miokarda

EPIDEMIOLOGIJA I PATOGENEZA

• najčešći primarni tumor srca u djece
• postoji mogućnost da nije novotvorina nego razvojna anomalija (hamartom)
  • činjenica da miokardijalni čvorići mogu biti multipli
  • u 30-50% slučajeva pojavljuju se u bolesnika sa tuberoznom sklerozom (razvojni poremećaj)
    • tuberi (hamartomski čvorići) u mozgu, angiomiolipomi bubrega i sebacealni adenomi kože lica

PATOLOGIJA

MAKROSKOPSKI:

• mekana, siva ili svijetlosmeđa izbočina miokarda, može mjeriti do nekoliko centimetara, nalazi se na desnoj ili lijevoj strani srca i izbočuje se u šupljinu klijetke

MIKROSKOPSKI:

• velike svijetle stanice, vakuolizirana citoplazma, fokalno sadržavaju miofibrile - nalikuju na fetalne miokardijalne stanice