• skupina srčanih bolesti u kojima je miokard oštećen ili infiltriran tvarima koje otežavaju ili sprječavaju dijastoličko širenje klijetki

EPIDEMIOLOGIJA

• najrjeđa vrsta kardiomiopatije

ETIOLOGIJA

• može biti:
  • idiopatska
  • pratiti neke promjene koje zahvačaju miokard
    • radijacijska fibroza
    • amiloidoza
    • sarkoidoza
    • endomiokardijalna fibroza
    • Lofflerov endomiokarditis
    • endomiokardijalna fibroelastoza
    • metastatski tumor
    • urođene greške metabolizma

PATOLOGIJA

<aside> 🔴

Idiopatska restriktivna kardiomiopatija

• nepoznata etiologija
• patološke promjene su nespecifične

MAKROSKOPSKI:

• klijetke normalne ili blago povećane, miokard je čvrst
• obje pretklijetke su obično proširene

MIKROSKOPSKI:

• pristuna žarišta fibroze intersticija različitog stupnja </aside>

<aside> 🔴

Amiloidoza

• zbog odlaganja amiloida u međustaničnim prostorima
• tipično u sklopu sistemne amiloidoze
• depoziti:
  • oko srčanih stanica > atrofija
  • u krvnim žilama > ishemija

MAKROSKOPSKI:

• srce je povećano, čvrsto, gumasto i neelastično, zadebljane stijenke

MIKROSKOPSKI:

• vidljivi depoziti amiloida u vidu hijalinih masa između miocita
• amiloid se dokazuje Kongo bojenjem pod fluorescentnim mikroskopom

• sistemna se amiloidoza mora razlikovati od izolirane senilne srčane amiloidoze
  • ne dovodi do povećanja srca
  • depoziti nastaju od transtiretina
    • normalan serumski protein
  • obično ne izaziva znatne simptome </aside>

<aside> 🔴

Hemokromatoza

• sistemni genski poremećaj nakupljanja željeza
• gubitak miocita uzrokuje slabljenje srčane kontrakcije
• fibroza sprječava dilataciju klijetki tijekom dijastole

MIKROSKOPSKI:

• odlaganje hemosiderina u miokardu > odumiranje miocita > nadomjesna fibroza </aside>

<aside> 🔴

Sarkoidoza

• očituje se stvaranjem nekazeoznih granuloma u limfnim čvorovima i plućima, može zahvatiti srce
• fibroza sprječava dilataciju klijetki tijekom dijastole

MIKROSKOPSKI:

• nekazeozni granulomi > razaraju miocite > nadomjesna fibroza </aside>

<aside> 🔴

Endomiokardijalna fibroza

• rijetka bolest djece i mlađih odraslih (Afrika i tropi)
• karakterizirana je fibrozom subendokardijalnog dijela miokarda klijetki srca </aside>

<aside> 🔴

Lofflerov miokarditis

• obilježen endomiokardijalnom fibrozom, tipično s muralnim trombima
• bolest nije ograničena na određena geografska područja
• osim promjena na srcu kod nekih bolesnika postoji i eozinofilija ili eozinofilna leukemija
  • mutacija gena za receptor čimbenika rasta podrijetlom iz trombocita (PDGFR) </aside>