• akutna je, imunoposredovana, multisistemna upalna bolest koja nastaje nekoliko tjedana nakon upale ždrijela uzrokovane β-hemolitičkim streptokokima skupine A i često zahvaća srce
• akutni reumatski karditis nastao tijekom ove akutne upale može progredirati u reumatsku bolest srca, koja se klinički očituje više godina nakon prvotne infekcije

EPIDEMIOLOGIJA

• nekoć je bila česta bolest kod djece, danas se susreće u nerazvijenim zemljama
• najčešće obolijevaju djece u dobi od 5 do 15 godina

PATOGENEZA

• bolest je uzrokovana protutijelima protiv streptokoknog proteina M
• teško je povezati pojavu protutijela s tipičnim granulomima (Aschoffova tjelešca) u srcima oboljele djece i poakzuju da je bolest posredovana limfocitima T
• postoje elementi II,III, IV tipa preosjetljivosti

PATOLOGIJA

• sistemna bolest koja najčešće zahvaća:

<aside> 🔴

Srce

• očituje se upalom triju slojeva srca – endokarda, miokarda i perikarda (pankarditis)

Endokarditis

• upala zalsitaka mitralnog i aortalnog ušća
• bradavičaste nakupine (lat. verrucae) ili nepravilne naslage sukrvavog fibrina koje se pojave uzduž linije zatvaranja zalistaka

• u kroničnom stadiju bolesti zahvaćeni se zalistci skvrče i deformiraju
• u konačnom stadiju postanu kalcificirani > stenoza/insuficijencija ušća

Miokarditis

• u početku upalni infiltrat limfocita i makrofaga u intersticiju
• kasnije se upalni infiltrat nakuplja oko eozinofilnog kolagena koji pokazuje znakove fibrinoidne degeneracije > granulomatozna lezija (Aschoffovo tjelešce)
• ne ostavlja posljedice

Perikarditis

• upala perikarda > eksudacija upalnih stanica, plazme i fibrina
• fibrinozni perikarditis (perikarditis tip “kruh i maslac”)
• ne ostavlja posljedice </aside>

<aside> 🔴

Zglobovi

• 90% bolesnika
• zahvaćeni veliki zglobovi udova
• upala se često seli s jednoga na drugi zglob (migratorni arteritis) </aside>

<aside> 🔴

Koža

• pojavljuje se crvenkasti, makulopapulozni osip po trupu, rukama i nogama
• osip se širi periferno, pri čemu mu središte izblijedi (lat. erythema marginatum)
• ispod nekih crvenkastih područja kože mogu se pojaviti potkožni čvorići (lat. erythema nodosum)
  • najuočljiviji iznad ekstenzornih tetiva distalnih zglobova ruku, laktova, gležnjeva i koljena </aside>

<aside> 🔴

Mozak

• danas vrlo rijetko
• nekada se upala mozga očitovala ekstrapiramidalnim sindromima - koreja (lat. chorea)
  • ekstrapiramidalni hiperkinetsko-hipotoni sindrom </aside>