• multisistemna granulomatozna bolest nepoznate etiologije koja se najčešće prezentira bihilarnom limfadenopatijom i/ili zahvaćanjem pluća

EPIDEMIOLOGIJA

• najčešće pogađa mlade odrasle, ispod 40 godina, obično nepušače

PATOGENEZA

• poremećena imunoregulaciaj u genetički predisponiranih osoba
  • povezanost sa HLA-A1 i HLA-B8
• prisutni imunosni poremećaji:
  • oligoklonalna ekspanzija T-stanica
  • povišen broj CD4+ pomagačkih T-limfocita u plućima
  • povišena razina IL-2 i IFN-γ > aktivacija T-stanica i makrofaga
  • povišena razina IL-8 i TNF > stvaranje granuloma

PATOLOGIJA

• očituje se obostranom hilarnom limfadenopatijom + radiološki vidljivi infiltrati
• najčešće srednji i gornji režnjevi pluća
• karakteristična nalaz ne-nekrotizirajućih, dobro formiranih granuloma
  • nalaze se u intersticiju i prate limfatičnu distribuciju
• uvijek je potrebno isključiti infekcije, hipersenzitivni pneumonitis, beriliozu

KLINIČKA SLIKA

• najčešće bude slučajan nalaz u rutinskoj snimci pluća
• postoje 3 radiološka stadija:
  • stadij 1 - samo limfadenopatija (najbolja prognoza)
  • stadij 2 - hilarna limfadenopatija s obostranim plućnim infiltratima
  • stadij 3 - samo obostrani plućni infiltrati (najgora prognoza)

• simptomi: dispneja, kašalj, povremeni pneumotoraks + opći simptomi (ne mora uvijek)
• prognoza:
  • spontano samoizlječenje - 70%
  • kronična plućna bolest - 20%
  • progresija i smrt - 10%
    • respiracijska insuficijencija i plućno srce