lat. sclerosis systemica

eng. systemic sclerosis

• autoimunosna bolest nepoznate patogeneze, u kojoj dolazi do pretjeranog stvaranja čvrstog kolagenog veziva u koži i drugim organima

EPIDEMIOLOGIJA

• Ž:M = 3:1
• dob: između 30. i 50. godine života, može se pojaviti i u djece nakon puberteta

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• teorije nastanka:
  • nepoznati antigen aktivira TH1 CD4+ T-limfocite > citokini (TGF-β, IL-13) > sinteza kolagena
  • aktivirani T-limfociti oštete endotel > agregacija trombocita + stimuliranje fibroblasta
• protutijela:
  • ANA protutijela:
    • protutijela na topoizomerazu I (anti Scl-70)
    • anticentromerno protutijelo (tipično za lokaliziranu sklerodermu)
• razlikujemo:
  • difuznu sklerodermu
  • lokaliziranu sklerodermu

PATOLOGIJA

• difuzna skleroderma ponajprije zahvaća kožu, u većine bolesnika napreduje i zahvaća unutarnje organe (bubreg; probavni sustav, pluća, srce, zglobovi, mišići)
• lokalizirani oblik skleroderme - CREST sindrom
  • Calcinosis (nakupljanje Ca u mekim tkivima)
  • Raynaud’s phenomenon (prekomjerena vazokonstrikcija žila ekstremiteta na hladnoću ili emocionalni stres)
  • Esophageal dysmotility (otežano gutanje, disfagija)
  • Sclerodactyly (otvrdnuće kože na prstima, ograničena pokretljivost)
  • Telangiectasia (proširenja malih krvnih žila u koži i sluznicama)

<aside> 🔴

Koža

• promjene započinju na prstima i distalnim dijelovima gornjih ekstremiteta, poslije se šire proksimalno te zahvaćaju gornje dijelove ruku, ramena, vrat i lice

MIKROSKOPSKI:

• u ranome stadiju:
  • edematozna koža
  • u dermisu perivaskularni infiltrati limfocita
  • degeneracija kolagenih vlakana (eozinofilan izgled)
• u kasnijem stadiju:
  • fibroza dermisa
  • umnažanje kolagenih vlakana
  • gubitak papilarnih nastavaka epidermisa (epidermo-dermalna granica se izravnava)
  • nestaju kožne adnekse (dlačni folikuli, lojnice i znojnice)

</aside>

<aside> 🔴

Probavni sustav

• promjene su najizraženije u jednjaku > disfagija
• u tankome crijevu dolazi do atrofije sluznice i zadebljanja stijenke > malapsorpcija > gubitak tjelesne mase, anemija

MIKROSKOPSKI:

• atrofija mišićnog sloja i njegova zamjena vezivom
• sluznica stanjena, može biti ulcerirana
• lamina proprija i submukoza prožete su čvrstim kolagenom
  • donji dio jednjaka nalikuje na gumenu cijev </aside>

<aside> 🔴

Bubrezi

• zahvaćanje bubrega može dovesti do razvoja maligne hipertenzije i zatajenja bubrega

MIKROSKOPSKI:

• zadebljanje stijenki arterija i arteriola koja nalikuje na onu u malignoj hipertenziji </aside>