lat. lupus erythematosus systemicus
eng. systemic erythematous lupus - SLE
- kronična autoimunosna bolest obilježena stvaranjem autoantitijela, osobito antinuklearnih antitijela (ANA) protiv sastavnica jezgre što dovodi do oštećenja brojnih organskih sustava, ponajprije bubrega, kože, zglobova i seroznih ovojnica
EPIDEMIOLOGIJA
- Ž:M = 9:1
- učestalost u žena životne dobi od 15 do 30 godina iznosi 1:700
- u pravilu je bolest žena mlađe životne dobi
ETIOLOGIJA I PATOGENEZA
- poremećaj tolerancije na vlastite antigene
- prisutna su:
- antinuklearna protutijela (ANA)
- DNA, histoni, nehistonske bjelančevine vezane za RNA, nukleolarni antigen
- ne mogu prodrijeti u neoštećene stanice
- neutrofil/makrofag koji je fagocitirao stanicu (jezgra s ANA protutijelima) - LE (lupus eritematozus) stanica
- protutijela s antigenima stvaraju imunokomplekse koji se odlažu u tkivima (preosjetljivost tip III)
- predstavnici:
- protutijela protiv dvolančane uzvojnice DNA - tipično
- anti-Smithovo protutijelo (antigen jezgre) - tipično
- antifosfolipidna protutijela (1/2 bolesnika)
- vežu se na kardiolipinski antigen (lažno pozitivni VDRL test (sifilis))
- in vitro imaju antikoagulantni učinak (lupusni antikoagulansi)
- in vivo imaju prokoagulantni učinak (tromboze, pobačaji, ishemija mozga (sekundarni antifosfolipidni sindrom))
- stvaraju se i protutijela na eritrocite, leukocite i trombocite (preosjetljivost tip II)
- leukopenija (limfopenija), hemolitična anemija, trombocitopenija
PATOLOGIJA
- dominantna je reakcija preosjetljivosti tipa III (imunokompleksi) > upala stijenke malih krvnih žila > oštećenja krvnih žila i okolnog tkiva
- u kroničnim stadijima bolesti > zadebljanje stijenki žila + suženje lumena uz fibrozu
- zahvaćeni organi i sustavi:
<aside>
🔴
Koža
- promjene u većine bolesnika
- karakterističan “leptirasti” eritem (50% bolesnika)
- pojačava ga izloženost Suncu
- ako je koža jedini zahvaćeni organ - kronični diskoidni eritematozni lupus
- u 10% s vremenom dolazi do sistemnog širenja bolesti

MIKROSKOPSKI:
- degeneracija bazalnog sloja epidermisa
- imunoflorescencijom vidljivo odlaganje imunoglobulina i komponenata komplementa na epidermo-dermalnoj granici
- u dermisu dolazi do umnožavanja veziva, suženja lumena žila i nakupljanja mononukleara
</aside>
<aside>
🔴
Zglobovi
- često su zahvaćeni u smislu artritisa
- ne dolazi do oštećenja zglobne hrskavice (za razliku od RA) - neerozivni sinovitis
MIKROSKOPSKI:
- eksudacija neutrofila i fibrina u sinoviju + perivaskularno nakupljanje mononukleara
</aside>