lat. syndroma Sjögren

• autoimunosna bolest obilježena suhoćom očiju (lat. keratoconjunctivitis sicca) i suhoćom usta, što se naziva kserostomija (lat. xerostomia), a do kojih dolazi uslijed oštećenja suznih žlijezda i slinovnica

EPIDEMIOLOGIJA

• nešto učestalija od SLE-a
• učestalije u žena (dob između 50 i 60 godina života)
• bolest se pojavljuje:
  • samostalno (primarni oblik ili sicca sindrom) - 40%
  • udruženo s drugim autoimunosnim bolestima (sekundarni oblik) - 60%

PATOGENEZA

• tipična su ANA protiv ribonukleoproteina SS-A (Ro) i SS-B (La)
• u većine bolesnika nalazi se i reumatoidni faktor (protutijelo usmjereno protiv Fc fragmenta vlastitog IgG-a)
• osnovni poremećaj je gubitak tolerancije CD4+ limfocita na neki vlastiti antigen

PATOLOGIJA

• promjene su najizraženije u suznim žlijezdama i slinovnicama
  • mogu biti zahvaćene i žlijezde dišnog, probavnog sustava i rodnice
• slinovnice su često povećane zbog upalnog infiltrata
• zahvaćeni mogu biti i:
  • koža (vaskulitis)
  • mišići
  • bubrezi (intersticijski nefritis)
  • živčani sustav (periferna neuropatija)
• zahvaćanje organa osim žlijezda je češće u osoba s SS-A (Ro) protutijelima

MIKROSKOPSKI:

• u žlijezdama gusti infiltrat limfocita (folikuli s germinativnim centrima) i plazma-stanica
• upalni infiltrat uništava žljezdane acinuse koji budu nadomješteni vezivnim tkivom

KLINIČKA SLIKA