• rijedak je sindrom, karakteriziran trombocitopenijom, mikroangiopatskom hemolitičkom anemijom, neurološkim simptomima, vrućicom i akutnim zatajenjem bubrega

EPIDEMIOLOGIJA I PATOGENEZA

• rijetka bolest, najčešće u žena u dobi oko 40 do 50 godina
• urođeni ili stečeni nedostatak enzima ADAMTS13
  • sudjeluje u degradaciji multimera von Willbrandova faktora
  • nedostatak enzima dovodi do agregacije vWF u malim krvnim žilama s posljedičnom aktivacijom i nakupljanjem trombocita
• kao i kod DIK-a dolazi do hemolitičke anemije

KLINIČKA SLIKA

• neurološki simptomi (grčevi, slabost, afazija, promjene stanja svijesti)
• često je prisutna purpura, u žena i vaginalno krvarenje
• bolest je obično akutna i fulminantna, ako se zanemari može dovesti do smrti
• liječenje: plazmafereza i infuzija ADAMTS13 (spasi više od 80% bolesnika)