• urođena kompletna ili parcijalna atrezija ekstrahepatičnih žučnih vodova
  • nastaje u prva 3 mjeseca života
  • fetalni oblik zauzima 20% slučajeva i često je povezan s drugim razvojnim poremećajima
  • mnogo češći je perinatalni oblik atrezije, oštećenje normalnog nakon rođenja
• bilijarna atrezija uzrokuje 1/3 slučajeva neonatalne kolestaze i najčešći je uzrok smrti kao posljedica jetrene bolesti
• u oko 50-60% djece potrebna transplatacija jetre

PATOLOGIJA

• periduktalna upala i fibrozirajuće strikture jetrenih vodova i zajedničkog žučnog puta
• u neliječenih slučajeva do ciroze jetre dolazi u roku 3-6 mjeseci
• kada je zahvaćen zajednički jetreni vod ili samo lijevi ili samo desni vod - izlječenje kirurškim zahvatom (Kasaijeva operacija)
• u oko 90% slučajeva bolest uzrokuje opstrukciju žučnih vodova iznad porte hepatis i takvi slučajevi nažalost nisu izlječivi

KLINIČKA SLIKA

• novorođenčad je normalne tjelesne težine i visine

• u početku je stolica normalna, kako bolest napreduje postaje aholična

• ascendentni kolangitis i intrahepatalna progresija bolesti zahtjevaju resekciju opstrukcije i premosnicu bilijarnog stabla

• transplatacija jetre je jedino pravo rješenje (bez kirurškog zahvata do smrti dolazi za 2 godine)

• postoje i urođena segmentalna proširenja žučnih vodova koja se nazivaju cistama (najčešće u žučovodu, a mogu se razviti i multiple)