• urođena aganglioza terminalnog dijela debelog crijeva uz posljedično suženje aganglionskog dijela crijeva i masivno proširenje kolona proksimalno od suženja

EPIDEMIOLOGIJA

• sporadično, ali i kod jednojajčanih blizanaca (genska podloga)
• češće u djece s poremećajem razvoja živčanog sustava (10 puta učestaliji kod Downovog sindroma)

PATOGENEZA

<aside> 🟠

Urođeni megakolon

• nastaje tijekom embriogeneze zbog poremećaja u kaudalnoj migraciji stanica iz neuralnog grebena
• dio crijeva ostane bez ganglijskih stanica u području Meissnerova submukoznog i Auerbachova mienteričkog pleksusa </aside>

<aside> 🟠

Stečeni megakolon

• infekcija Trypanosomom cruzi - Chagasova bolest
• organska opstrukcija crijeva (novotvorine ili upalna suženja)
• toksični megakolon kod upalnih bolesti crijeva
• funkcionalni psihosomatski poremećaj </aside>

PATOLOGIJA

• manjak ganglijskih stanica u sluzničnom i mišićnom spletu + hipertrofija živčanih stanica
• dijagnoza biopsijom rektuma (uzorak mora biti uzet 2 cm udaljen od linije dentate)
• aganglionski dio crijeva je spastičan i sužen
• proksimalno od aganglionskog dijela debelo je crijevo katkad prošireno i do 20 cm u promjeru (taj dio sadržava ganglijske stanice)
• uglavnom zahvaćeni samo rektum i kolon (1/3 i veći dijelovi kolona)

KLINIČKA SLIKA

• usporen prolazak mekonija i povraćanje
• najopasnija komplikacija je enterokolitis s poremećajem tekućine i elektrolita
• puno rjeđe može i perforirati
• liječenje je kirurško - resekcija aganglionskog dijela crijeva