• najčešća urođena koagulopatija koja nastaje zbog relativnog manjka von Willebrandovog faktora ili poremećaja funcije tog faktora

EPIDEMIOLOGIJA

• autosomno-dominantno (1% pučanstva), obično blage naravi

PATOGENEZA

• vWF ima dvije funkcije:
  • nosač za faktor VIII
  • medijator adhezije trombocita na oštećene krvne žile

KLINIČKA SLIKA

• sklonost krvarenju “trombocitnog” tipa - ozbiljno krvarenje iz nosa i velikim modricama nakon manjih trauma
• menoragija, ozbiljnija krvarenja nakon manjih kirurških zahvata
• produljeno vrijeme krvarenja, APTV produljen ili normalan
• potrebno odrediti smanjene količine multimera vWF-a