• u ovu skupinu bolesti ubrajamo upale krvnih žila u čijoj patogenezi važnu ulogu imaju imunosni mehanizmi (različiti tipovi reakcija preosjetljivosti)
• najbolji su primjeri bolesti u kojima patogenetsku ulogu imaju:

  • citotoksična protutijela (tip II preosjetljivosti)

    • Goodpasterov sindrom - protutijela djeluju na bazalnu membranu plućnih kapilara i bubrežnih glomerula
      • dolazi do njihove nekroze i posljedičnog krvarenja

  • imunokompleksi (tip III preosjetljivosti)

    • dolazi do odlaganja kompleksa antigena i protutijela u stijenke krvnih žila
      • na koži se očituje kao točkasta krvarenja

  • stanična imunoreakcija (tip IV preosjetljivosti)

    • vaskulitisi u presađenim bubrezima ili jetri (limfociti T i makrofagi)

EPIDEMIOLOGIJA

• incidencija varira od jedne bolesti do druge
  • najučestaliji je temporalni (gigantocelularni) vaskulitis
    • 1 % svih osoba starijih od 80 godina
  • incidencija ostalih vaskulitisa je relativno niska

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA

• etiologija ovih bolesti nije poznata, a za patogenezu se smatra da je imunološke naravi

• možemo dokazati:

  • imunokomplekse u stijenki krvnih žila imunofluorescentnim metodama (preosjetljivost tip III)
    • nodozni poliarteritis
  • protutijela na komponente neutrofila (ANCA, engl. antineutrophil cytoplasmic antibodies)
    • mikroskopski poliangitis
    • granulomatoza s poliangitisom
    • eozinofilna granulomatoza s poliangitisom

• činjenica da bolesnici dobro reagiraju na imunosupresivnu terapiju uzima se kao dokaz da se radi o imunosnim bolestima

KLASIFIKACIJA IMUNOSNIH VASKULITISA

• podjela s obzirom na veličinu krvnih žila koje zahvaćaju:

  • vaskulitisi velikih žila:

    Gigantocelularni (temporalni) arteritis

    Takayasuov arteritis

  • vaskulitisi srednje velikih žila:

    Nodozni poliarteritis

    • Kawasakijeva bolest

  • vaskulitisi malih krvnih žila (arteriole, kapilare, venule):

    • vaskulitisi povezani s ANCA (ANCA pozitivni vaskulitisi):

      ANCA pozitivni vaskulitisi

    • vaskulitisi povezani s imunokompleksima (ANCA negativni vaskulitisi):

      IgA vaskulitis (Henoch-Schönleinova purpura)

      • vaskulitis u krioglobulinemiji

• posebnu vrstu vaskulitisa čine vaskulitisi ograničeni na jedan organ:

  Hipersenzitivni (leukocitoklastični, alergijski) vaskulitis

  • vaskulitisi u sklopu sistemnih bolesti