• malformacije srca i velikih krvnih žila koje nastaju zbog poremećaja embrionalnoga razvoja

EPIDEMIOLOGIJA

• 1 % novorođenčadi
• u taj broj se ne uključuju anomalije:
  • koje nemaju kliničkoga značenja (npr. prohodni ovalni otvor)
  • anomalije koje dijagnosticiraju tek u odrasloj dobi (npr. bikuspidalna aortalna valvula)
• srčane se greške češće pojavljuju u prijevremeno rođene djece (prematurusa)

ETIOLOGIJA

• uzroci nisu potpuno razjašnjeni u više od 90% oboljelih
• većina anomalija je multifaktorijalne naravi:

  • genetički čimbenici

    • učestalije u srodnika
    • češće u djece čije majke imaju neku urođenu srčanu anomaliju
    • često u djece s trisomijama i Turnerovim sindromom

  • teratogeni čimbenici iz okoliša

    • virus rubeole tijekom prvog tromjesečja
    • lijekovi (talidomid, fenitoin, litij)
    • fetalni alkoholni sindrom

KLASIFIKACIJA

• pojavljuju se u više od 50 klinički prepoznatljivih oblika
• funkcionalno i klinički, takve se greške mogu svrstati u tri skupine:

<aside> 🟠

Spojevi s početnim lijevo-desnim pretokom krvi

• spojevi (engl. shunt) omogućuju abnormalan tok oksigenirane arterijske krvi iz lijeve klijetke/pretklijetke/aorte u desno srce

• povećani pritok krvi u desno srce uzrokuje plućnu kongestiju, nije povezan s cijanozom (acijanotične srčane bolesti)

• s vremenom dođe do plućne hipertenzije i do obrata krvnoga protoka

  • pritok neoksigenirane krvi iz desnoga u lijevo srce i u sistemnu cirkulaciju konačno će dovesti do kasne cijanoze

• u ovu skupinu svrstavaju se:

  Ventrikularni septalni defekt (VSD)

  Atrijski septalni defekt (ASD)

  Otvoreni arterijski vod (OAV)

</aside>

<aside> 🟠

Spojevi s ranim desno-lijevim pretokom krvi

• ove se bolesti očituju ranom cijanozom

• u ovu skupinu svrstavaju se:

  Fallotova tetralogija

  Perzistentno arterijsko stablo

  Transpozicija velikih krvnih žila

</aside>

<aside> 🟠

Opstrukcije pretoka bez cijanoze

• ne dolazi do miješanja arterijske i venske krvi pa stoga, klinički, nema znakova cijanoze

• u ovu skupinu svrstavaju se:

  Koarktacija aorte

  • urođena plućna stenoza
  • urođena stenoza aorte
  • atrezija aortalnog ušća </aside>

KLINIČKA SLIKA

• može se posumnjati na temelju auskultatornog pregleda - karakteristični šum
  • može biti prisutan i kod asimptomatskih bolesnika